Ši kraujo liga išsivysto dėl nepakankamo kraujo krešėjimo. Pasireiškia sutrikusiu kraujo krešėjimu ir kraujavimu į raumenis, sąnarius ir kūno ertmes, praėjus kelioms valandoms ar dienoms po traumos. Kraujavimas trunka nuo kelių valandų iki kelių dienų.

 

Simptomai

▪  Kraujavimas iš virkštelės

▪  Nekrešantis kraujas

▪  Kraujosrūvos

▪  Stiprus kraujavimas po traumos

▪  Vidinis kraujavimas į sąnarius

▪  Kraujavimas į galvos smegenis

▪  Polinkis kraujuoti

 

Hemofilija – kas tai?

Tai paveldima liga, kuria serga berniukai, bet ją perduoda moterys. Jei motina yra ligos nešiotoja (turi viena normalią, o kitą pakitusią X chromosomą), ji, pati nesirgdama, savo vaikams gali perduoti ligą. Tokia tikimybė susirgti lygi 50 proc. Nors visos jos dukros bus kliniškai sveikos, kuri nors gali tapti ligos nešiotoja ir perduoti ligą tolimesnėms kartoms. Jei gimsta berniukas, yra 50 proc. tikimybė, kad jis bus sveikas. Ligos dažnumas - 1 iš 10 000 vyrų.

 

Berniukai negali būti šios ligos nešiotojai: jie arba serga, arba yra genetiškai sveiki. Sergantis vyras savo sūnui niekada neperduos ligos, bet visos tokio vyro dukros bus ligos nešiotojos.

Mergaitės šia liga serga itin retai. Tik tuo atveju, jei tėvas serga hemofilija, o motina yra ligos nešiotoja ir perduoda dukrai pakitusią chromosomą. Normaliai tokie sutapimai beveik neįmanomi. Tačiau jų tikimybė labai padidėja, jei vyras ir žmona yra giminaičiai, nors ir tolimi.

 

Maždaug vienam žmogui iš 1 000 000 pasitaiko įgyta hemofilija. Ja susergama, kai iki tol neturėjusio krešėjimo sutrikimų žmogui staiga pradeda gamintis antikūnai. Šio proceso priežastys dažniausiai nežinomos. Kartais tai gali atsitikti nėštumo metu, sergant autoimunine liga arba vėžiu ar vartojus kai kuriuos vaistus.

Yra įvairių hemofilijos formų: A, B hemofilija, von Vilebrando hemofilija. Jos skiriamos pagal krešėjimo faktorių aktyvumą. Vaikams dažniausiai pasitaiko hemofilija A (70-78 proc.). Ši ligos forma sunkiausia.

Jei ligos forma sunki (faktoriaus aktyvumas <1 proc.), naujagimis ilgai kraujuoja iš virkštelės. Dažnai tokiems ligoniams kraujavimas atsiranda ir be aiškios traumos. Ligonis negali normaliai gyventi, nes kiekvienas mechaninis susidūrimas gali būti sunkaus kraujavimo priežastis.

Kai liga yra vidutinio sunkumo (krešėjimo faktoriaus aktyvumas yra 1-5 proc.), pirmieji simptomai dažniausiai ima reikštis vaikui pradėjus savarankiškai judėti. Mažylis krenta, susimuša: net truputį susižeidus nenustoja kraujuoti, gali būti kraujavimų į raumenis, sąnarius (dažniausiai kelio sąnaryje).

Jei ligos forma lengva (krešėjimo faktoriaus aktyvumas >5 proc., palyginti su normaliu), liga gali būti diagnozuota tik paauglystėje arba po didesnės traumos ar chirurginių intervencijų (pvz., po nosies ar gerklės operacijos).

 

Ligos eiga

Nors hemofilijos simptomų intensyvumas priklauso nuo ligos sunkumo, visų kraujavimų pobūdis yra vienodas. Kraujavimas gali atsirasti per kelias valandas po traumos ir trukti ilgai (net keletą dienų).

Jei kraujuoja iš raumens, kraujas pradeda spausti raumenį: ligonis jaučia stiprų skausmą. Jei kraujuoja į sąnarį, jis sutinsta, skauda. Besikartojantys kraujavimai vėliau gali tapti sąnarių nejudrumo (ankilozės) priežastimi. Taip pat kraujo susikaupimai gali spausti nervus: dėl to sutrinka galūnių judesiai, jutimai.

 

Gali atsirasti smarkus skrandžio, žarnų bei kraujavimas į pilvo ertmę. Toks kraujavimas gali baigtis mirtimi, o paviršiaus traumos, dantų traukimas arba chirurginės operacijos gali tapti nekontroliuojamo kraujavimo priežastimi.
Nesilaikant atsargumo ar po sunkios traumos nesiimant specialių priemonių, ligonis gali mirtinai nukraujuoti.

 

Ligos gydymas

Hemofilijos formų gydymas yra sudėtingas. Gydoma šviežio kraujo, plazmos arba trūkstamų krešėjimo faktorių perpylimais. Jeigu ligos eiga sunki, krešėjimo faktoriai papildomi ilgą laiką, o jei lengva – tik prireikus.

 

 

Patarimai tėvams

● Vaiką reikia itin prižiūrėti: saugoti, kad nesusižeistų. Ligoniui negalima leisti pernelyg aktyviai žaisti ir sportuoti.

● Po traumos būtina kruopščiai stabdyti kraujavimą (uždėti gerą tvarstį, užsiūti žaizdą).

● Kategoriškai draudžiama leisti vaistus į raumenis (tik į veną).

● Prieš visas medicinines procedūras reikia informuoti gydytoją apie ligą ir papildyti kraujo krešėjimo faktorių. Pvz., net prieš danties traukimą ligonis turi būti guldomas į ligoninę, kur jam perpilama krešėjimo faktorių.